La Sindrome di Ekbom (Delirio Dermatozoico)

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Prima degli anni Sessanta, l’allergologia cutanea rappresentava uno dei rami più interessanti della ricerca dermatologica. Tuttavia, nel 1964 la nascita dell’immunopatologia cutanea segnò una svolta, determinando un’integrazione sempre più marcata tra fenomeni allergici e meccanismi immunologici, riflettendo la natura complessa delle malattie dermatologiche contemporanee (Black 1998).Parallelamente, negli ultimi 15-20 anni, la letteratura scientifica ha approfondito i legami tra dermatologia, psicosomatica e fattori emotivi, studi sperimentali hanno dimostrato come stimoli emotivi, di natura sia psicosociale che psicobiologica, possano agire come stressori influenzando il sistema nervoso autonomo e il sistema neuroendocrino (Felton e Hall 2010). Questa interazione può influenzare o addirittura modificare la soglia di risposta allergica individuale, facendo sì che pazienti emotivamente tesi sviluppino reazioni eccessive a sostanze normalmente innocue. Obermayer, nella sua opera Psychocutaneous Medicine, sottolineava che la soglia di risposta allergica può variare in relazione al livello di tensione emotiva e che la reazione eccessiva a stimoli normalmente innocui rappresenta una caratteristica condivisa sia da disturbi allergici che funzionali (Obermayer 1997). La psiconeuroimmunologia, disciplina nata negli anni ’80, si occupa proprio di queste complesse interazioni tra sistema nervoso, sistema endocrino e sistema immunitario, evidenziando come la componente emotiva sia fondamentale nella genesi e nel decorso di molte malattie cutanee (Ader e Felten 1998).  Questo ha aperto un dialogo scientifico più profondo tra dermatologia e psichiatria, evidenziando come alcuni disturbi cutanei siano esacerbati o persino causati da stati psicopatologici sottostanti (Trabert 1995).

Tra le condizioni psichiatriche rare ma di grande interesse clinico figura la Sindrome di Ekbom, conosciuta anche come infestazione delirante -parasitofobia delirante o delirio dermatozoico (DP) (Thong et al 2004). Si tratta di un disturbo psichiatrico caratterizzato dalla convinzione fissa, persistente e incrollabile di essere infestati da parassiti o agenti patogeni, nonostante l’assenza di evidenze cliniche, microbiologiche o entomologiche (Freudenmann e Lepping 2009).

Storia clinica

La prima descrizione clinica di un paziente che attribuiva i propri sintomi alla presenza di insetti risale al 1843, quando il medico francese Charcellay De Thours riportò il caso di una donna convinta di aver ingerito ragni bevendo acqua da una sorgente (Charcellay De Thours. 1843); Solo successivamente si riconobbe il ruolo di componenti psichiatriche in questo tipo di disturbo. Nel 1892, un altro medico francese, Thiebierge documentò pazienti che credevano di essere affetti da scabbia, pur senza alcun riscontro clinico, e definì la condizione come “acarofobia”, associandola ad altre fobie patologiche legate a malattie come la “gonococcofobia” o la “sifilofobia” (Thiebierge 1892).

Nel corso dei primi decenni del XX secolo, diversi psichiatri si interessarono a questo fenomeno, nel 1902 e nel 1921, Raeche e Camper si riferirono rispettivamente a casi di “ipocondria monosintomatica” e a presunte “lesioni talamiche”, senza però fornire evidenze cliniche solide (Raeche, Camper.1902/1921). Nel 1928, la ricercatrice McNamara descrisse cinque casi di pazienti con “allucinazioni cutanee e visive”, evidenziando per la prima volta l’importanza delle false percezioni tattili e visive nei pazienti (McNamar 1928). L’anno seguente, il dottor Schwarz classificò cinque soggetti con questa sintomatologia come affetti da “psicosi maniaco-depressive”, associando la comparsa del prurito a una fase melanconica e la successiva interpretazione delirante a una fase ipomaniacale; la sua analisi si basava su caratteristiche personali e anamnestiche dei pazienti, molti dei quali presentavano precedenti disturbi depressivi o fattori familiari predisponenti (Schwarz 1929).

Il termine “delirio” fu impiegato per la prima volta nel 1930 da Mallet e Male, che descrissero il fenomeno come un “delirio cenestesico”, sottolineandone anche il carattere allucinatorio (Mallet 1930). Due anni dopo, Borel e il suo gruppo di ricerca. rinnovarono questa definizione, evidenziandone gli aspetti fobico-ossessivi e allucinatori e coniando il nome “ossessione allucinatoria zoopatica” (Borel et al. 1932). Tuttavia, fu Ekbom, un neurologo svedese nel 1938, a identificare e descrivere in modo sistematico le caratteristiche fondamentali della sindrome, sulla base di sette casi osservati e di una revisione approfondita della letteratura precedente (Ekbom 1938). La sindrome si manifesta tipicamente nella tarda età presenile o senile, soprattutto nelle donne, e in assenza di deterioramento cognitivo o alterazioni della personalità. L’esordio è spesso improvviso e legato a un evento scatenante, come il contatto con un animale, l’uso di indumenti appartenuti ad altri o l’ingestione di materiali potenzialmente contaminati. In concomitanza con questo episodio, il paziente avverte un intenso prurito o solletico, che viene interpretato come prova dell’infestazione. Successivamente, si sviluppa un delirio monotematico, lucido e sistematizzato, caratterizzato dalla convinzione persistente di ospitare piccoli animali o parassiti sulla o sotto la pelle. Tale convinzione spinge il soggetto a tentativi ripetuti di convincere i medici della veridicità dei sintomi, presentando “prove materiali” come frammenti di pelle o capelli, ritenuti esemplari di parassiti. Accanto al delirio, si manifestano frequenti allucinazioni visive — spesso descrizioni dettagliate degli insetti o delle loro uova — e allucinazioni aptiche, con sensazioni di prurito, formicolio o punture. Le descrizioni fornite dai pazienti includono frequentemente insetti come moscerini, cimici, pulci o piccole macchie nere di forma indefinita, e l’infestazione può riguardare zone limitate o l’intera superficie corporea.Per liberarsi dai presunti parassiti, i pazienti mettono in atto numerosi comportamenti, come lavaggi eccessivi di corpo e capelli, applicazione di prodotti disinfestanti, e tentativi di estrarre gli insetti con pinzette, lamette o altri oggetti appuntiti. Spesso disinfestano abitazioni e mobili, che poi abbandonano a causa dell’inesorabile “persistenza” degli infestanti, cambiano e a volte bruciano vestiti e biancheria. Questi pazienti consultano ripetutamente specialisti, in particolare dermatologi, infettivologi ed entomologi, fornendo materiali che ritengono prove dell’infestazione.

Oggi giorno, dal punto di vista diagnostico, la difficoltà principale risiede nella fermezza delle convinzioni dei pazienti, che spesso rifiutano ogni spiegazione medica contraria e oppongono resistenza al rinvio allo psichiatra (Hylwa  et al 2012) e (Slaughter  et al 1998). Spesso questi pazienti non giungono allo specialista psichiatra, poiché la natura del disturbo — una modificazione del contenuto del pensiero e il rifiuto di una componente psicopatologica — li porta a negare la necessità di tale consulto e di conseguenza, ogni suggerimento in tal senso da parte di familiari, amici o medici viene accolto con ostilità e diffidenza.

Eziopatogenesi della sindrome

A livello psicodinamico diversi autori hanno segnalato la possibilità che la convinzione delirante della sindrome si trasmetta, per induzione, ad altre persone che convivono con il paziente e che hanno stretti legami affettivi con lui (Ekbom 1938). Già nel 1928, McNamara descrisse un caso di “delirio a due” in cui due sorelle anziane condividevano la falsa convinzione di essere infestati da parassiti. Analogamente, Sack riportò il caso di una famiglia in cui, sotto l’influenza di una donna affetta da isteria, i componenti svilupparono “comportamenti di grattamento” e la convinzione di avere la scabbia (Sack1985).

Oggi giorno a livello farmacologico il trattamento d’elezione per la DP prevede l’uso di antipsicotici atipici, che hanno mostrato una buona efficacia clinica (Lepping 2007). Infatti dal punto di vista fisiopatologico, la sindrome DP, ancora oggetto di studio, sembra correlata a squilibri del sistema dopaminergico centrale, da disfunzioni del trasportatore della dopamina e da una cambiamento nella recettività della dopamina(Ellis C et al 2015), sebbene i meccanismi esatti rimangano ancora poco chiari l’iperattività dopaminergica sembra essere correlata alla rigidità della convinzione delirante, caratteristica distintiva del disturbo. In un funzionamento sinaptico regolare, per evitare un’eccessiva stimolazione, la dopamina non legata ai recettori viene rapidamente rimossa dalla fessura sinaptica grazie al trasportatore della dopamina (DAT), situato sulla membrana pre-sinaptica. Tuttavia, in presenza di un malfunzionamento del DAT, il riassorbimento della dopamina risulta inefficiente, determinando un accumulo del neurotrasmettitore nella sinapsi. Questa condizione può causare una stimolazione prolungata dei recettori post-sinaptici e contribuire all’insorgenza di sintomi psichiatrici legati a un’alterata trasmissione dopaminergica (German et al 1992).

Considerazioni finali

Questo articolo si propone di fornire una revisione aggiornata e integrata di questa patologia rara, evidenziandone aspetti clinici, diagnostici e terapeutici, e sottolineando l’importanza di un approccio multidisciplinare che coinvolga dermatologi, psichiatri e altri specialisti. La complessità e rarità della sindrome richiedono ulteriori ricerche, possibilmente condotte attraverso studi multicentrici, per migliorare la comprensione fisiopatologica e ottimizzare le strategie terapeutiche (Lepping 2018).La DP rappresenta un esempio paradigmatico di come psichiatria e dermatologia possano e debbano integrarsi in una gestione multidisciplinare, ed è essenziale una maggiore cooperazione tra psichiatri, dermatologi e neurologi per affinare le strategie diagnostiche e terapeutiche per riconoscere precocemente questa condizione e avviare un percorso di cura condiviso.

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Dott.ssa Laura Braun Wimmer
Psicologa
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